Невропатия лицевого нерва (паралич Белла) — заболевание, характеризующееся острым спонтанным (в течение 72 ч или меньше) развитием идиопатического одностороннего периферического пареза мимической мускулатуры и в большинстве случаев регрессирующее (частично или полностью) в течение нескольких месяцев.
В первую очередь важно дифференцировать центральный и периферический парез лицевого нерва:
Центральный парез (односторонняя слабость мышц нижних отделов лица) всегда развивается при поражении нервной ткани выше двигательного ядра лицевого нерва на противоположной от очага стороне. Центральный парез мимических мышц обычно возникает при инсульте и часто сочетается с парезом конечностей на противоположной очагу стороне.
Периферический парез (односторонняя слабость мышц всей половины лица) всегда развивается при поражении лицевого нерва от двигательного ядра до места выхода из шилососцевидного отверстия на одноименной стороне (рис. 1).
Центральный парез лицевого нерва:
- Синдром Мийяра–Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
- Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
Периферический парез лицевого нерва:
Наиболее часто встречается периферический парез лицевого нерва. При этом выделяют симптомы внутричерепного поражения периферического отдела лицевого нерва и поражения лицевого нерва в костном канале височной кости.
Синдром мостомозжечкового угла наиболее часто возникает вследствие невриномы слуховой порции преддверно-улиткового нерва на пути следования лицевого нерва от ствола мозга до входа в костный канал височной кости (медленно прогрессирующее снижение слуха (дебют заболевания), мягкие вестибулярные расстройства, признаки воздействия опухоли на корешок лицевого нерва (парез мимических мышц), корешок тройничного нерва (снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица), мозжечок — атаксия и др.).
Симптомы поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале (канал в пирамиде височной кости, начинающийся на дне внутреннего слухового прохода и открывающийся шилососцевидным отверстием) зависят от уровня его поражения:
- поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме пареза (паралича) мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза и сопровождается расстройством вкуса на передних 2/3 языка, слюноотделением и гиперакузией;
- поражение лицевого нерва до отхождения стремянного нерва дает такую же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение;
- при поражении лицевого нерва ниже отхождения стремянного нерва гиперакузия не наблюдается;
- в случае поражения лицевого нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства.
Среди различных локализаций поражения периферического отдела лицевого нерва наиболее часто встречается паралич Белла (от 16 до 25 случаев на 100 000 населения) в результате отека и компрессии нерва в костном канале. Частая ранимость лицевого нерва в фаллопиевом канале обусловлена тем, что он занимает от 40% до 70% площади его поперечного сечения (при этом толщина нервного ствола не изменяется, несмотря на сужение канала в отдельных местах). Вследствие этого неврологи рассматривают паралич Белла как туннельный синдром. В настоящее время показано, что в большинстве случаев паралич Белла вызван вирусом простого герпеса I типа.
Этиология - в основе лежит многофакторный и полиэтиологический процесс:
травма
опухоли (ствола и основания черепа, среднего уха, околоушной слюнной железы)
воспалительный — (инфекционно-аллергический) — саркоидоз, поздний нейросифилис, туберкулезный менингит
постоперационный (операции по поводу невриномы слухового нерва, на сосцевидном отростке, на среднем ухе
идиопатическая
дебют рассеянного склероза
вследствие ваза-вазального конфликта
Жалобы на асимметрию лица за счет невозможности нахмурить лоб, свести брови, сомкнуть веки, надуть щеку, возможно слезотечение или сухость в глазу, на стороне поражения, нарушение вкуса на передних 2/3 языка с одноименной стороны, на нарушение слуха (снижение или гиперакузию). В некоторых случаях развивается продромальный синдром — боль в ухе, за ухом.
Острое начало (1—2 дня), прогрессирующее течение (до 3 нед), восстановление до определенного уровня в течение 6 мес (при отсутствии хотя бы минимального восстановления следует подразумевать иной диагноз).
Исследование функции мимических мышц и симметричности образования кожных складок.
При этом попросите пациента:
- закрыть глаза (оценка наличия лагофтальма — неполного смыкания век);
- нахмуриться;
- поднять брови вверх;
- показать зубы;
- сжать зубы;
- напрячь шею.
Также необходимо оценить:
- асимметрию;
- вовлечение в патологический процесс других черепных нервов;
- тонус мимических мышц;
- чувствительность;
- синкинезии;
- контрактуры мышц
Инструментальные методы диагностики
Позволяют определить степень нарушения двигательной активности мимических мышц (ЭНМГ), характер и уровень поражения (КТ, МРТ), степень атрофии мимических и регионарных мышц (УЗИ).
Консультация смежных специалистов способствует определению этиологии возникновения нейропатии лицевого нерва, предотвращают усугубление клинической картины (отоларинголог, нейрохирург, офтальмолог).
ФГДС (при лечении ГКК для исключения язвенной болезни).
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика для определения этиологического фактора, определение остроты патологического процесса, скорректировать лечение:
- анализ крови;
- клинический анализ мочи;
- глюкоза сыворотки;
- определение общего белка и белковых фракций;
- острофазовые белки;
- консультация офтальмолога, лор.
По показаниям:
- исследование ЦСЖ;
- определение ПЦР (ДНК HSV, ДНК HHV6, ДНК TBC, ДНК EBV, энтеровирусов) при тяжелой степени дисфункции;
- серологические исследования – сифилис, боррелиоз, ВИЧ;
- УЗДГ сосудов шеи;
- РГ или КТ височной кости;
- РГ легких (саркоидоз, туберкулез).
Лечение
ГКК в первые 72 часа (преднизолон 40или 60 мг (в зависимости от веса);5 дней, суточную дозу разделить в два приема, с последующим снижением дозы ежедневно по 5-10 мг до полной отмены;омепразол 0,2 мг за 30 мин до завтрака;При тяжелой степени дисфункции- ацикловир 400 мг х5 раз в сутки до 10 дней;раствор пентоксифиллина 20мг/мл-5,0+ натрия хлорид 9 мг/мл-200,0 в/в кап №10;Или винпоцетин 5 мг\мл-4,0 + натрия хлорид 9мг/мл-200,0 в/ в кап №10;витаминотерапия (раствор тиамина 50 мг/мл-2,0 в\м №10, раствор цианокобаламин 500 мг/мл-2,0 в/м №10);С осторожностью антихолинестеразные препараты (ипидакрин 15мг/мл-1,0 в/м);ЛФК
Критерии выписки:
- Уменьшение степени прозопареза.
- Смыкание век.
Формулировка диагноза
Нейропатия лицевого нерва слева на уровне выше отхождения хорда тимпани. Острый период с умеренной степенью дисфункции по Хаусу Браакману.
